血友病

中醫看血友病

血友病可致凝血障礙,多與氣火之虛實有關

甚麼是血友病?

受傷引起出血後,身體中有一「止血機制」來避免流血不止的情況,此機制依賴多種「凝血因子」共同合作來完成。

「凝血因子」為蛋白質,主要有13種。血友病就是身體缺乏某一種「凝血因子」,而因引起凝血障礙,根據缺乏凝血因子種類的不同,可分為三大類:

  • A型血友病:缺乏第8凝血因子(Factor VIII, F8)
  • B型血友病:缺乏第9凝血因子(Factor IX, F9)
  • C型血友病:缺乏第11凝血因子(Factor Ⅺ, F11)

A型最常見,佔所有患者約80-85%,B型佔15~20%,C型則最少見,症狀也比較輕。

根據凝血因子濃度,又可分為輕、中、重度:

  • 輕度:凝血因子濃度是常人的5%~30%
  • 中度:凝血因子濃度只有常人的1%~5%
  • 重度:凝血因子濃度小於常人的1%

血友病多屬於先天性,但其實也有後天性的,亦稱為「獲得性血友病」,多因免疫系統異常破壞了凝血因子的功能、產生抗凝血因子活性抗體而引起,可以繼發於惡性腫瘤、風濕性疾病、自身免疫疾病,如系統性紅斑狼瘡、皮肌炎等。

血友病常見症狀:

  • 皮膚容易瘀青
  • 無原因下的自發性出血
  • 傷口的出血時間延長
  • 關節腫脹,活動受限

血友病可引起比較嚴重的併發症,如深層出血可令使患者的肢體腫脹,而壓迫神經,造成麻木以及疼痛;或是關節損傷,血液流入關節腔令腔內壓力升高,引起關節僵硬、疼痛,甚至破壞骨頭末端的軟骨,導致關節炎;或是引起垂直型骨膜增新,稱為「血友病性囊腫」。

根據血友病的症狀,當屬中醫的「血症」範圍,指凡血液不循常道,或上溢於口鼻諸竅,或下泄於前後二陰,或滲出於肌膚所形成的疾患。

《血証論》是論述血証的專著,並提出止血、消瘀、寧血、補血的「治血四法」,為中醫治療血証的基本指導。

血症的成因可為外邪、過食辛辣、情志過極、勞倦過度、久病或熱病之後,引起脈絡損傷,致血溢脈外。治療方面多著重於身體中的「火」與「氣」之狀態,如《景岳全書.血証》:「凡治血証,須知其要,而血動之由,惟火惟氣耳。故察火者但察其有火無火,察氣者但察其氣虛氣實,知此四者而得其所以,則治血之法無餘義矣」。

「火」可分為實火及虛火,實火當清熱瀉火,虛火則宜滋陰以降火;「氣」屬實者,宜清氣降氣;屬虛者,則宜補氣益氣。中醫治療血友病,實際上也要據患者的症狀而定,辨証論治。

常見的症型:

  • 血熱妄行:多伴有發熱、口渴、便秘、舌紅苔黃,脈弦數
  • 陰虛火旺:多伴有顴紅、心煩、口渴、手足心熱、潮熱盗汗,舌紅苔少,脈細數
  • 氣不攝血:多伴有神疲乏力、頭暈目眩、面色蒼白、食欲下降,舌淡白,脈細弱

花生衣能止血,血友病者適用

花生衣助止血

花生衣為豆科植物落花生Arachis hypogaea L.的種皮。甘、微苦、澀,平。健脾補血、止血。適用於血友病,類血友病,原發性及繼發性血小板減少性紫癜,手術後出血等。

據藥理研究發現花生紅含有豐富的甾醇酯和甘油酯,能抑制纖維蛋白溶解、促進骨髓生成血小板而縮短出血時間, 並且具有增強毛細血管吸收性、調節凝血因子缺陷、提高血小板質量等功能。

另外花生紅衣含有豐富的白藜蘆醇,具有抗氧化、抗腫瘤、抗炎、防止動脈粥樣硬化的作用。

山藥紅棗花生衣薏米粥

  • 材料:薏米50克、山藥50克、紅棗10克,花生衣10克,小米30g,水1500ml
  • 功效:健脾益血攝血
  • 製法:
  1. 將山藥、薏米、小米、無核紅棗、花生衣洗淨
  2. 把山藥、紅棗切成小塊
  3. 把薏米及小米放入水中,煮沸後轉小火,煮30-45分鐘
  4. 加入山藥及紅棗,再煮15分鐘,即可。

聖誕病與聖誕節無關,是缺乏第九凝血因子

甚麼是聖誕病?

有種病叫「聖誕病」?B型血友病(hemophilia B)曾經被稱為「聖誕病」(Christmas disease),而此病其實與聖誕節沒有關係,只是首位確診者的名稱為Stephen Christmas,而以他的姓氏命名。

在此之前,一般認為血友病為缺乏第八凝血因子,但Stephen Christmas的血液中第八凝血因子卻濃度正常。經研究才發現他所缺乏的是另一個凝血因子 -「聖誕因子」,也就是第九凝血因子。

凝血因子活化路徑:

當受傷後,會依次序激活一系列凝血因子,最後階段中激活第二凝血因子(即凝血酶原轉化為凝血酶),而凝血酶又會激活第一凝血因子(纖維蛋白原轉化為纖維蛋白單體),最後與第十三凝血因子作用下,而形成纖維蛋白網,使傷口形成穩定的血栓,以避免流血不止的情況。

血友病要預防出血,止痛別用阿士匹靈

血友病患者注意點

提防受傷:

  • 避免參加劇烈的活動;提醒家人、朋友,小心鋒利的物品或現具。
  • 避免食堅硬的食品,減少口腔黏膜受損
  • 經常修剪指甲/趾甲
  • 在拔牙/外科手術前,應諮詢醫生,有需要時應預先輸注凝血因子。
  • 如頭部受碰撞時,必需要去醫院檢查,因凝血障礙或會延緩了腦出血症狀,而耽誤治療。
  • 室內空氣濕度保持於60-70%,保持皮膚、鼻腔濕潤:
  • 就診時應說明血友病病史
  • 飲食上,出血後應增加蛋白質的攝取量,如蛋類、瘦肉、豆制品等;避免飲酒及進食過量辛辣燥熱的食品 
  • 不要服用含阿士匹靈的止痛消炎藥物,可改為使用撲熱息痛。

輸血及輸液制品可能出現的不良反應及併發症:

  • 注意溶血、發熱、過敏反應
  • 輸血及輸液制品時,應注意自身感受,若有不適感覺,應及早提出。
  • 關節出血者,需暫時限制運竹動,局部冷敷;關節出血停止及消腫後,可行適量運動,避免造成畸形或僵硬。

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